震颤麻痹(什么是震颤麻痹 帕金森病?)
震颤麻痹(什么是震颤麻痹 帕金森病?)
震颤麻痹又称帕金森病(PD)是一种较常见的锥体外系统疾病。原发性震颤麻痹以缓慢进展的运动障碍,如震颤、肌强直、运动减少和体位不稳等为主要临床特征。
原发性震颤麻痹的最主要病变是黑质变性,其病因目前仍不清楚,有以下几种可能:
1、年龄因素 本病多见于老年人。随年龄增长,黑质细胞和纹状体中多巴胺(DA)受体减少,是引起本病的主要原因,而乙酰胆碱(Ach)的兴奋性相对增强,出现震颤麻痹症状。
2、环境因素 有调查显示震颤麻痹与工业和农业的毒素有关。
3、遗传因素 本病在一些家族中有聚焦现象;也有报道10%左右的帕金森病人有常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传,并找到帕金森病的易感基因。
临床表现 多数病人在50岁以后发病,平均年龄约55岁,男性稍多于女性。起病缓慢,逐渐进展。多数首发症状为动作不灵活和震颤,随着病情的发展可逐渐出现以下症状和体征:
1、静止性震颤 常从一侧上肢开始,呈现有规律的拇指对掌屈曲的不自主震颤,如同“搓丸子”样动作。因具有静止时震颤明显,动作时减轻,入睡后消失等特点,故称为静止性震颤。随病情进展,震颤可逐步累及下颌、唇、面和四肢。
2、运动减少 病人随意运动减少、减慢。常表现为开始的动作困难和缓慢,如行走时启动和停止均有困难,启动后呈慌张步态。精细动作很难完成;书写时手抖,并有越写越小的倾向,称“写字过小症”。语声单调、低沉,进食、饮水可致呛咳。
3、肌强直 多从一侧的上肢或下肢的近端开始,逐渐蔓延至远端、对侧和全身的肌肉。面肌强直时表情和瞬目减少,造成“面具脸”。颈肌、躯干肌强直可使躯体呈前屈姿势,行走时上肢协同摆动动作消失或减少。可因严重肌强直和继发性关节强直等导致长期卧床,日常生活不能自理。体检时呈“齿轮样肌强直”。
4、体位不稳 行走时步距缩短,碎步、人往前冲,呈“慌张步态”。
5、其他症状 由于自主神经受累可出现唾液和皮脂分泌增加,汗液分泌增多或减少,大小便排泄困难和直立性低血压,也可有精神症状,如忧郁和痴呆等。
治疗方面
适当的药物治疗可在不同程度上减轻症状,并可因此减少并发症而延长病人的生命;但不能抑制疾病的进展,且都有不良反应和长期服用后药效衰减的缺点。
手术治疗适用于健康状况良好,且药物治疗效果不佳或不良反应较重的病人。
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